La esclerosis sistémica se considera una enfermedad autoinmune sistémica (es decir, que afecta a varios órganos) en la que además de la piel pueden afectarse órganos internos (tracto gastrointestinal, pulmón, riñón, corazón y otros), la estructura que recubre las articulaciones, conocida como "sinovial" y los vasos sanguíneos. La naturaleza de la misma todavía es un misterio. Los hallazgos actuales sugieren que una lesión primaria a nivel endotelial sería la responsable de una cascada de acontecimientos, que implicarían los siguientes fenómenos: activación del sistema inmune con liberación de mediadores, proliferación de fibroblastos, síntesis y depósito de colágeno y daño orgánico. La existencia de una predisposición genética (se ha descrito una mayor incidencia de determinadas moléculas del HLA), así como de alteraciones inmunológicas (tanto de la inmunidad celular liberación de determinadas citocinas, como humoral existencia en suero de autoanticuerpos, algunos de ellos específicos) parecen, a su vez, implicadas en la patogenia de esta enfermedad, aunque parece claro que esta predisposición debe asociarse a factores medioambientales para la expresión de la enfermedad.
La participación de factores ambientales, sobre todo a raíz de la descripción de los denominados síndromes esclerodermiformes de etiología ambiental, cuadros en los que existe un agente externo claramente definido como responsable de la esclerosis o alteración vascular, ha adquirido interés en los últimos años en Síndromes Tóxico-Químicos y similares.
No existe un tratamiento específico para la esclerosis. Además de medidas generales y otras encaminadas a frenar el curso de la enfermedad (que acostumbran a ser poco eficaces), el tratamiento tiene que ajustarse en cada caso en función del órgano predominantemente afectado.
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